हीमोफीलिया के लिए परांपरिक उपचार

                                                                                                     डॉ0 दिव्यांशु सेंगर एवं मुकेश शर्मा

क्या है हीमोफीलिया

हीमोफिलिया - एक आनुवांशिक रोग है जिसमें मरीज के खून का थका आसानी से नहीं जम पाता है।

रोग का निदान

गंभीर हीमोफीलिया से पीड़ित अधिकांश लोगों को जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही इसका निदान हो जाता है। हल्के रूप वाले लोगों को वयस्क होने तक इस स्थिति के बारे में पता नहीं चलता। कुछ लोगों को शल्य चिकित्सा के दौरान अपेक्षा से अधिक रक्तस्राव होने पर हीमोफीलिया का पता चलता है।

परीक्षण

कुछ परीक्षणों से हीमोफीलिया का निदान करने में मदद मिल सकती है। इनमें निम्नलिखित परीक्षण शामिल हो सकते हैं:

स्क्रीनिंग टेस्टः ये रक्त परीक्षण होते हैं जिनसे पता चलता है कि रक्त कितनी अच्छी तरह जमता है।

रक्त के थक्के जमने के कारक की जाँचः इन रक्त परीक्षणों से रक्त के थक्के जमने के कारक की कमी का पता चल सकता है। इन परीक्षणों से हीमोफीलिया के प्रकार और यह भी पता चल सकता है कि यह हल्का, मध्यम या गंभीर है।

आनुवंशिक परीक्षणः जिन लोगों के परिवार में हीमोफीलिया का इतिहास रहा है, वे आनुवंशिक परीक्षण करवा सकते हैं। इससे पता चल सकता है कि कौन वाहक है और गर्भावस्था के बारे में निर्णय लेने में मदद मिल सकती है।

प्रसवपूर्व परीक्षणः गर्भावस्था के दौरान यह पता लगाना संभव है कि अजन्मे बच्चे को हीमोफीलिया है या नहीं। लेकिन परीक्षण से भ्रूण को कुछ जोखिम हो सकते हैं। प्रसवपूर्व परीक्षण के फायदे और नुकसान के बारे में अपने स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से बात कर सकते हैं।

हीमोफीलिया के लिए एलोपैथिक दवाएँ

गंभीर हीमोफीलिया के मुख्य उपचार में नस में एक ट्यूब के माध्यम से अनुपस्थित या कम मात्रा में मौजूद रक्त के थक्के जमने वाले कारक को बदलना शामिल है।

यह थेरेपी रक्तस्राव की स्थिति में ही उसका उपचार कर सकती है। कुछ लोग रक्तस्राव को रोकने के लिए नियमित रूप से घर पर ही यह उपचार करवाते हैं। कुछ लोग निरंतर रिप्लेसमेंट थेरेपी लेते हैं।

रक्त के थक्के जमने के लिए प्रतिस्थापन कारक दान किए गए रक्त से प्राप्त किया जा सकता है। अन्य उत्पाद, जिन्हें रिकॉम्बिनेंट क्लॉटिंग फैक्टर कहा जाता है, प्रयोगशाला में तैयार किए जाते हैं, मानव रक्त से नहीं।

इसके अन्य उपचारों में शामिल हैं:

डेस्मोप्रेसिनः हीमोफीलिया के कुछ हल्के मामलों में, यह हार्माेन शरीर को अधिक रक्त के थक्के बनाने वाले कारक स्रावित करने के लिए प्रेरित कर सकता है। एक स्वास्थ्य पेशेवर इसे धीरे-धीरे नस में इंजेक्ट कर सकता है। या कुछ लोग इसे नाक में स्प्रे के रूप में उपयोग करते हैं।

एमिसिज़ुमैब (हेमलिब्रा): यह एक नई दवा है जिसमें रक्त के थक्के जमने वाले कारक नहीं होते हैं। यह हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों में रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकती है।

कॉन्सीज़ुमैब (अल्हेमो) और मारस्टासिमैब (हिम्पावज़ी): ये नई दवाएं हीमोफिलिया ए और बी दोनों में रक्तस्राव को रोकने में मदद करती हैं।

रक्त के थक्के को जमने से रोकने वाली दवाएँ। इन्हें एंटीफिब्रिनोलिटिक्स भी कहा जाता है, ये दवाएँ रक्त के थक्कों को टूटने से बचाती हैं। इनमें एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिकार) और ट्रैनेक्सैमिक एसिड (लिस्टेडा) जैसी दवाएँ शामिल हैं। मुँह से ली जाने वाली ये दवाएँ रक्त के थक्के जमने और घावों को भरने में मदद करती हैं। ये दवाएँ सर्जरी और दंत चिकित्सा में उपयोगी होती हैं।

फाइब्रिन सीलेंटः थ्रोम्बिन नामक एक दवा, जिसे त्वचा पर लगाया जाता है, सर्जरी और दंत चिकित्सा के दौरान होने वाले रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकती है।

जीन थेरेपीः अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) ने गंभीर हीमोफिलिया ए के उपचार के लिए वैलोक्टोकोजीन रोक्सापारवोवेक (रोक्टेवियन) और हीमोफिलिया बी के लिए एट्रानाकोजीन डेज़ापारवोवेक-डीआरएलबी (हेमजेनिक्स) को मंजूरी दे दी है। ये दवाएं नसों में डाली जाती हैं ताकि शरीर में रक्त के थक्के जमने वाले आवश्यक तत्व को पहुंचाया जा सके। एक बार के इन उपचारों से शरीर में रक्त के थक्के जमने वाले आवश्यक तत्व का उत्पादन बढ़ जाता है।

फिजियोथेरेपीः अगर अंदरूनी रक्तस्राव से जोड़ों को नुकसान पहुंचा है तो इससे लक्षणों में आराम मिल सकता है। अधिक गंभीर क्षति होने पर सर्जरी की आवश्यकता पड़ सकती है।

हीमोफिलिया के लिए एलोपैथिक उपचार और प्रमुख दवाएँ दी गई हैं:

क्लॉटिंग फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी (क्लॉटिंग फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी):

• हीमोफिलिया ए के लिएः फैक्टर VIII कॉन्स्टेंट (जैसे - एडवेट, एलोकटेट, हेमोफिल एम)।
• हीमोफिलिया बी के लिएः फैक्टर Ix कंसंट्रेट (जैसे - बेनेफिक्स, अल्प्रोलिक्स, अल्फानाइन एसडी)।
• से नस खून के माध्यम से शरीर में दिया जाता है ताकि जमने में मदद मिल सके।
• डेस्मोप्रेसिन (डेस्मोप्रेसिन/डीडीएवीपी)।
• यह एक कृत्रिम हार्मान है।
• फिजियोथेरेपिस्ट हीमोफिलिया ए के मामलों में शरीर को प्राकृतिक रूप से फैक्टर VIII के लिए प्रेरित किया जाता है। यह नास या नेसल स्पाइडर के रूप में दिया जाता है।

निवारक और गैर-कारक औषधि (गैर-कारक और निवारक दवाएं):

एमिसिज़ुमैब (एमिसिज़ुमैब/हेमलिब्रा): यह हीमोफिलिया ए की रोकथाम के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एक आधुनिक दवा है।

कॉन्सीज़ुमैब (Concizumab/lhemo) और मार्स्टैसिमैब (Marsaciamb/Hymoavi): ये नई दवा हीमोफिलिया ए और बी दोनों में ब्लीडिंग रोकने में मदद करती है।

एंटीफाइब्रिनोलिटिक्स (एंटीफाइब्रिनोलिटिक्स/क्लॉट-प्रिजर्विंग औषधि):

• ये अकेले खून के थक्कों को जमने से बचाती हैं।
• उदाहरणः ट्रैनेक्सैमिक एसिड (ट्रैनेक्सैमिक एसिड/साइक्लोकैप्रोन) और एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिनोकैप्रोइक एसिड/अमीकार)। इनका उपयोग अक्सर दांतों की सर्जरी या चोट के दौरान किया जाता है।
• जीन थेरेपी (जीन थेरेपी):
• गंभीर हीमोफिलिया के लिए आधुनिक जीन थेरेपी भी उपलब्ध है, जैसे हीमोफिलिया ए के लिए रोक्टेवियन और हीमोफिलिया बी के लिए हेमजेनिक्स।

लेखक: डॉ0 दिव्यांशु सेंगर, प्यारे लाल शर्मां, जिला चिकित्सालय मेरठ मे मेडिकल ऑफिसर हैं।