एमिलॉयडोसिस के लिए पारम्परिक निदान एवं उपचार

                                                                                               डॉ0 दिव्यांशु सेंगर एवं मुकेश शर्मा

निदान

एमिलॉयडोसिस की समस्या को अक्सर नजरअंदाज कर दिया जाता है क्योंकि इसके लक्षण अधिक सामान्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते भी हो सकते हैं।

जल्दी निदान से अंगों को होने वाली आगे की क्षति को रोका जा सकता है। आपको किस प्रकार का एमाइलॉयडोसिस है, इसका सटीक निदान महत्वपूर्ण है। उपचार आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर बहुत भिन्न होता है।

प्रयोगशाला परीक्षणः

इसके लिए आपके रक्त और मूत्र में प्रोटीन की जांच की जा सकती है जो एमिलॉयडोसिस का संकेत दे सकते हैं। कुछ लक्षणों वाले लोगों को थायरॉइड और किडनी की कार्यप्रणाली की जांच की भी आवश्यकता हो सकती है।

बायोप्सी:

ऊतक के नमूने की जांच करके एमिलॉयडोसिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। बायोप्सी पेट की त्वचा के नीचे की वसा या अस्थि मज्जा से ली जा सकती है। कुछ लोगों को प्रभावित अंग, जैसे कि यकृत या गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। ऊतक की जांच करके यह पता लगाया जा सकता है कि किस प्रकार का एमिलॉयड मौजूद है।

इमेजिंग परीक्षण:

एमिलॉयडोसिस से प्रभावित अंगों की छवियों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

इकोकार्डियोग्रामः यह तकनीक ध्वनि तरंगों का उपयोग करके गतिशील चित्र बनाती है जो हृदय की कार्यप्रणाली को दर्शा सकती है। यह हृदय की क्षति को भी दिखा सकती है जो विशेष रूप से एमिलॉयडोसिस से संबंधित हो सकती है।

एमआरआईः एमआरआई में रेडियो तरंगों और एक मजबूत चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करके अंगों और ऊतकों की विस्तृत छवियां बनाई जाती हैं। इन छवियों का उपयोग हृदय की संरचना और कार्यप्रणाली की जांच के लिए किया जा सकता है। इसके साथ ही एमआरआई से यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि क्या एमिलॉयडोसिस हृदय को प्रभावित कर रहा है।

न्यूक्लियर इमेजिंगः इस परीक्षण में, ट्रेसर नामक रेडियोधर्मी पदार्थ की बहुत कम मात्रा को नस में इंजेक्ट किया जाता है। इससे कुछ प्रकार के एमिलॉयडोसिस के कारण होने वाली हृदय क्षति का प्रारंभिक पता चल सकता है। यह प्रक्रिया विभिन्न प्रकार के एमिलॉयडोसिस के बीच अंतर करने में भी सहायक होती है, जिससे उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायता मिलती है।

एमिलॉयडोसिस का उपचारः

एमिलॉयडोसिस की समस्या का कोई सटीक इलाज अभी तक उपलब्ध नहीं है। लेकिन उपचार से एमिलॉयड प्रोटीन के उत्पादन को धीमा या बंद करने में मदद मिल सकती है। उपचार से लक्षणों में सुधार हो सकता है और संभावित रूप से जीवन प्रत्याशा बढ़ सकती है। यदि एमिलॉयडोसिस किसी अन्य स्थिति, जैसे कि रुमेटीइड गठिया या तपेदिक के कारण हुआ है, तो अंतर्निहित स्थिति का उपचार सहायक हो सकता है।

एमिलॉयडोसिस के उपचार के तरीके:

कीमोथेरेपी- कुछ कैंसर की दवाएं एएल एमाइलॉयडोसिस में एमाइलॉयड बनाने वाले प्रोटीन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की वृद्धि को रोकने के लिए उपयोग की जाती हैं। अधिकांश लोग डारटुमुमैब (डार्ज़ालेक्स) युक्त थेरेपी से शुरुआत करते हैं, जो मल्टीपल मायलोमा के इलाज में इस्तेमाल होने वाली एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है।

एटीटीआर उपचार- एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस के इलाज के लिए टैफामिडिस (विंडामैक्स; विंडाकेल) और एकोरामिडिस (अट्रूबी) जैसी दवाओं को मंजूरी दी गई है। इन दवाओं से हृदय में एमाइलॉयड के जमाव को धीमा करने, लक्षणों में सुधार करने और जीवन प्रत्याशा बढ़ाने में मदद मिलती है। पारिवारिक एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस से पीड़ित लोगों के लिए पैटिसिरन (ऑनपैट्रो), एप्लोन्टरसेन (वेनुआ) और वुट्रिसिरन (एमवुट्रा) को भी मंजूरी दी गई है। ये दवाएं लिवर में टीटीआर प्रोटीन के उत्पादन में बाधा डालती हैं। इससे एमाइलॉयड के जमाव को रोकने में मदद मिलती है।

हृदय संबंधी दवाएं- यदि आपका हृदय प्रभावित है, तो आपको रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने के लिए रक्त पतला करने वाली दवाएं लेनी पड़ सकती हैं। आपको हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए भी दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। कुछ दवाएं पेशाब की मात्रा बढ़ाती हैं, जिससे हृदय और गुर्दे पर दबाव कम हो सकता है।

शल्य चिकित्सा और अन्य प्रक्रियाएं

ऑटोलॉगस ब्लड स्टेम सेल ट्रांसप्लांट- इस प्रक्रिया में आपके रक्त से आपकी अपनी स्टेम कोशिकाओं को निकालकर थोड़े समय के लिए संग्रहित किया जाता है, जबकि आपको उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी दी जाती है। इसके बाद स्टेम कोशिकाओं को आपके शरीर में वापस डाल दिया जाता है। रक्त स्टेम कोशिकाओं को नस के माध्यम से निकाला और वापस डाला जाता है। यह उपचार उन लोगों के लिए सबसे उपयुक्त है जिन्हें एएल एमाइलॉयडोसिस है और जिनका रोग गंभीर अवस्था में नहीं पहुंचा है और जिनका हृदय अधिक प्रभावित नहीं है। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट उन लोगों के लिए भी किया जाता है जिन्होंने एएल एमाइलॉयडोसिस के अन्य उपचारों पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दी है।

डायलिसिस- यदि आपके गुर्दे एमिलॉयडोसिस से क्षतिग्रस्त हो गए हैं, तो आपको डायलिसिस शुरू करने की आवश्यकता हो सकती है। इस प्रक्रिया में एक मशीन का उपयोग करके नियमित रूप से आपके रक्त से अपशिष्ट पदार्थ, लवण और तरल पदार्थ को फ़िल्टर किया जाता है।

अंग प्रत्यारोपण- यदि एमाइलॉइड जमाव ने आपके हृदय या गुर्दे को गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त कर दिया है, तो आपको उन अंगों को बदलने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। कुछ प्रकार के एमाइलॉइड यकृत में बनते हैं, इसलिए यकृत प्रत्यारोपण से उनका उत्पादन रोका जा सकता है।

लेखक: डॉ0 दिव्यांशु सेंगर, प्यारे लाल शर्मां, जिला चिकित्सालय मेरठ मे मेडिकल ऑफिसर हैं।